脑积水可由多种原因引起，各个年龄段的患者都可出现脑积水，其发病原因也不尽相同。较为常见的有颅内炎症、出血、脑外伤、颅内肿瘤、先天因素等，都可通过不同方面造成液体在脑组织内积聚，从而导致脑积水。
1、先天发育异常是婴幼儿脑积水最常见的原因，如中脑导水管狭窄、Dandy-Walker综合征(第四脑室孔闭塞综合征)，Chiari畸形等，表现为头颅增大，双眼下视，头皮静脉怒张。
2、颅内感染也是引起脑积水的常见原因，即可影响儿童也可影响成年人，如化脓性脑膜炎、病*性脑膜炎或结核性脑膜炎未能得到及时冶疗，常出现脑积水。
3、外伤、出血、肿瘤等因素造成脑脊液循环通路阻塞或引起脑脊液分泌吸收平衡被打破而导致梗阻性脑积水或交通性脑积水；即可累及儿童也可累及成人。
4、还有一种原因不明的正压性脑积水，具体发病原因不明，多见于老年人，需要与脑萎缩相鉴别。